Буллы в легких

1. Общие сведения

Согласно одному из наиболее точных определений, которое было дано на международном CIBA-симпозиуме в 1958 году, буллой следует считать воздушную полость размером более 1 см (в отличие от более мелких пузырей-блебов, которые представляют собой скопления воздуха под плеврой и в легочной ткани). Таким образом, буллы – это патологическое расширение легочных альвеол, в значительной степени утративших эластичность и способность сокращаться до нормальных размеров; буллезная болезнь (буллезная эмфизема) – расширение, увеличение легких за счет образования булл, гигантские варианты которых могут достигать 10 см в диаметре.

Статистические данные выявляют ряд возрастных и гендерных тенденций в структуре заболеваемости. В частности, установлено почти двукратное преобладание мужчин среди пациентов с буллезной болезнью, прямая корреляция частоты выявления с возрастом обследованных, и т.п.

2. Причины

Этиопатогенез буллезной болезни остается предметом исследований и обсуждений. К основным причинам формирования альвеолярных булл относят, в частности, инфекционные заболевания легких, возрастные дистрофические изменения в стенках альвеол, экологические факторы (загрязнение воздуха в крупных городах), наличие хронического бронхита, туберкулеза, бронхиальной астмы. Во всех без исключения исследованиях, посвященных данной проблеме, подчеркивается патогенная роль курения; так, те или иные изменения эмфиматозного типа обнаруживаются у 99% курильщиков, и этот фактор риска является доминирующим в 90% случаев диагностированной буллезной болезни.

В ряде исследований подтверждается также роль таких факторов, как высокая плотность населения и низкий социально-экономический уровень развития региона (следствием чего является нездоровый рацион питания), переохлаждения, врожденные аномалии ферментогенеза и др.

3. Симптомы и диагностика

Буллезная болезнь чревата сокращением содержания связанного кислорода в крови и нарушениями вывода отработанной углекислоты; это может привести к сердечной недостаточности (вплоть до остановки сердечной деятельности) и ряду других серьезных осложнений – в частности, истончению и разрыву альвеолярных стенок при интенсивной физической нагрузке или сильном кашле, воспалениям легочных мешков и т.д.

Диагностика проводится с применением спирометрической аппаратуры, рентгеновских и томографических методов, лабораторных анализов крови (вкл. специальное исследование процессов газообмена).

4. Лечение

Следует отметить, что на данном этапе развития медицины патологические изменения легочной паренхимы являются необратимыми; таким образом, речь может вестись только о приостановлении процесса и паллиативном смягчении его последствий. Решающее значение имеет стадийность: чем раньше выявлена буллезная тенденция, тем эффективней указанные меры. Лечение обычно носит комплексный или комбинированный характер, т.е. может включать как консервативные, так и радикальные подходы (малоинвазивное хирургическое вмешательство эффективней медикаментозной терапии). В зависимости от установленной этиологии и доминирующей симптоматики, могут быть показаны диуретики, бронхолитики, антибиотики (при наличии сопутствующего или фонового воспаления), гормональные средства. Назначается также особая дыхательная гимнастика и ЛФК, периодические курсы профилактического лечения. Строго обязательным является пожизненное исключение вредных привычек и нормализация образа жизни; в некоторых случаях рекомендуется сменить место работы, – если есть основания считать профессиональную вредность одним из этиопатогенетических факторов.

При соблюдении всех перечисленных выше условий прогноз сравнительно благоприятный; в противном случае буллезная болезнь прогрессирует, результатом чего является инвалидность, а при дальнейшем утяжелении легочно-сердечной недостаточности – летальный исход.

Буллы могут быть единичными или множественными, одно- или многосторонними. Встречаются у взрослых, редко – у детей.

Почему возникают буллы в легком

Современные данные позволяют говорить о том, что внешнее деструктивное воздействие оказывают доминирующую роль на возникновение легочных болезней. Это, прежде всего:

• Курение;
• загрязнение воздуха;
• легочные инфекции.

Доказано, что у людей, выкуривающих пачку сигарет и более в день, буллообразование той или иной интенсивности наблюдается у 99%. Болезнь прогрессирует незаметно. У курильщиков с 20-летним стажем буллы в легких отсутствуют только у 1%. Длительное пассивное курение способно увеличивать вероятность появления легочных пузырьков. Но так как пассивное курение редко имеет место постоянно и в течение десятилетий, вероятность этого незначительна.

Следует подчеркнуть, что у некурящих людей даже при наличии предрасполагающих факторов болезнь прогрессирует незначительно.

Мужчины страдают от булл чаще. Это объясняется особенностями образа жизни:

• Наличием вредных привычек,
• неправильным питанием с преобладанием жиров и сахаров, дефицитом белка, овощей, витаминов;
• вредными условиями труда;
• частыми переохлаждениями и т. д.

Если деструктивный фактор внешней среды наложится на имеющуюся предрасположенность, то вероятность возникновения булл будет стремиться к 100 процентам. Среди внутренних факторов выделяют:

• Наследственный;
• ферментативный;
• механическое воздействие;
• недостаток кровоснабжения легочной ткани;
• воспалительный;
• обструктивный.

Генетические случаи образования булл возникают в любом возрасте, часто сочетаются с заболеваниями печени и связаны с недостатком белка антитрипсина и сопутствующими ферментативными изменениями.

Механический способ возникновения булл связан с анатомической особенностью первых двух ребер, которые иногда травмируют верхнюю часть легких. Было доказано, что непропорциональный рост грудной клетки (увеличение в вертикальной плоскости более чем в горизонтальной) в подростковом возрасте способен запускать процессы, ведущие к образованию булл.

Легочные пузырьки могут развиваться на фоне сосудистой ишемии легкого. Частые воспалительные процессы создают условия для ослабления стенок альвеол и ухудшения их питания. Они ведут к изменению давления в отдельных частях бронхиол, что перенаправляет движение воздуха и способствует истончению альвеол и изменению внутриальвеолярного давления. Все это ведет к прогрессии в образовании воздушных пузырьков в легких. Обструктивная болезнь во многих случаях является предвестником буллезных образований.

Перечисленные факторы и причины могут присутствовать комбинированно и воздействовать комплексно. Например, влияние плохого кровоснабжения легочной ткани в совокупности с перенесенным заболеванием дыхательных путей утрируется курением – все это значительно повышает вероятность развития буллезной болезни.

При каких болезнях возникает?

Появление булл в легких сопровождает следующие заболевания:

• Эмфизема различного характера;
• ложные кисты;
• легочная дистрофия;
• хроническая обструктивная болезнь легких ( ХОБЛ) ;
• другие заболевания легких.

Легочные пузырьки возникают как основной симптом эмфиземы , при которой происходят деструктивные изменения в строении альвеолярных стенок, развиваются патологические изменения бронхиол.

В современной практике появление булл принято относить к основному симптому буллезной эмфиземы легких .

Основные проявления болезни

Течение буллезной болезни часто бессимптомно. В запущенной форме симптомы проявляются в виде осложнений:

• Пневмоторакс (в том числе с кровяным, жидкостным, гнойным выпотом-экссудатом);
• пневмомедиастинум;
• ригидное легкое;
• плевральная фистула (свищ);
• дыхательная недостаточность в хронической форме;
• кровохарканье.

Всем осложнениям свойственна однотипная клиническая картина:

• Боль в груди;
• одышка, нехватка воздуха;
• затрудненное дыхание;
• кашель;
• приступы удушья;
• учащенное сердцебиение;
• бледность кожи.

Дополнительно: при кровохарканье наблюдаются кровяные выделения из дыхательных путей алого цвета, часто – в виде пены.

Кроме того, булла может разрастаться до гигантских размеров в несколько сантиметров и оказывать давление на сердце, кровопроводящую систему, дестабилизируя их работу.

Методы диагностики

Диагностика буллезной болезни включается в себя:

• Рентгенологическое обследование;
• компьютерную томографию;
• физические методы оценки дыхательной функции;
• тораскопическое исследование с забором материала легкого.

Как лечить

На начальной стадии заболевания показаны физиотерапевтические методы лечения. Следует уделять внимание образу жизни и питанию:

• Исключить серьезные физические нагрузки, чтобы не провоцировать разрыв пузырьков;
• чаще бывать на свежем воздухе;
• беречь дыхательные пути от болезней, теплее одеваться;
• обогатить рацион питания растительной пищей;
• оказывать организму витаминную поддержку;
• отказаться от курения.

При развитии закрытого пневмоторакса лечение традиционное: пункция и дренирование плевральной полости с целью восстановления функциональности легкого.

При прогрессировании заболевания – разрастании булл, неэффективности дренажа плевральной полости, повторяющихся пневмотораксах, стойкой дыхательной недостаточности – наступает необходимость в хирургическом вмешательстве.

Нужно ли оперироваться

Медикаментозного лечения булл не существует. В зависимости от скорости прогрессии буллезной эмфиземы легкого и от выраженности осложнений решается вопрос об операции. При решении вопроса учитываются все факторы. Хирургическое вмешательство – всегда крайняя мера.

Операция по удалению булл на легком в каждом конкретном случае может проводиться как открытым способом, так и эндоскопически. В современной медицине торакальным методам отдается предпочтение. Однако величина и локализация булл иногда требует безусловного вскрытия.

Заключение

Буллезная эмфизема легкого в большинстве случае протекает бессимптомно. В зависимости от частоты и силы воздействия внешних деструктивных факторов – курения, вредного производства, плохой экологии – человек с буллами живет без каких-либо проблем десятилетия. Заболевание, развившись, иногда прекращает прогрессирование на долгое время (например, если человек воздерживается от курения), а затем пузырьки вновь начинают увеличиваться (например, если человек вернулся к вредной привычке). В большинстве случаев болезнь носит приобретенный характер, развивается долго и проявляет себя с возрастом. В силах человека предотвратить деструкцию собственной дыхательной системы. Принципиальное значение имеет профилактические мероприятия, своевременное и полноценное лечение, отказ от вредных привычек, нормализация образа жизни.

Представляет собой патологическое состояние, обусловленное развитием локального изменения легочной ткани, которая характеризуется деструкцией альвеолярных перегородок и формированием воздушных кист (булл) диаметром больше 1 см.

Причины

На сегодняшний выделено несколько теорий, объясняющих причины развития буллезной болезни: механическая, сосудистая, инфекционная, обструктивная, генетическая и ферментативная. Сторонники механической теории указывают на то, что горизонтальное расположение I и II ребер у части людей может сопровождаться травматизацией верхушки легкого, что является основным триггером формировании апикальной буллезной эмфиземы. Помимо этого, некоторые специалисты указывают на то, что буллы являются следствием легочной ишемии, что указывает на то, что в развитии буллезной болезни важная роль отводится сосудистому компоненту.

Инфекционная теория указывает на то, что происхождение буллезной эмфиземы легких иногда связывают с неспецифическими воспалительными процессам, которые вызваны инфекционным поражением дыхательной системы. При этом типе заболевания локальные буллезные изменения возникают на фоне обструктивного бронхиолита, сопровождающегося перерастяжением участков легкого. Эта теория подтверждается тем, что частые рецидивы спонтанного пневмоторакса случаются в периоды эпидемий гриппа и аденовирусной инфекции. Иногда развитие локальной буллезной эмфиземы в области верхушки легкого возникает после перенесенного туберкулеза. Также специалисты указывают на генетическую предрасположенность в развитии буллезной эмфиземы легких. Описаны случаи семейной формы недуга, когда данное заболевание выявлялось у нескольких членов одной семьи.

Буллы могут иметь врожденный либо приобретенный характер. Врожденные морфологические изменения в легких формируются при дефиците ингибитора эластазы-a1-антитрипсина, в следствии чего возникает ферментативное разрушение легочной ткани. Риску развития буллезной эмфиземы легких подвержены пациенты с синдромом Марфана, синдромом Элерса–Данлоса и других типов соединительнотканной дисплазии.

Приобретенные буллы чаще всего возникают на фоне имеющихся эмфизематозных изменений легких и пневмосклероза. У большинства пациентов, страдающих буллезной эмфиземой легких, в анамнезе зафиксирован длительный стаж курения. Установлено, что даже пассивное курение повышает вероятность развития буллезной болезни примерно на 43%. К факторам, повышающим вероятность недуга относят загрязнение воздуха аэрогенными поллютантами (дымовыми газами, летучими химическими соединениями) частые респираторные заболевания, гиперреактивность бронхов и ослабление иммунной системы.

Симптомы

Лица, страдающие буллезной болезнью легких, зачастую имеют астеническую конституцию, вегетососудистые нарушения, искривление позвоночника, деформацию грудной клетки, гипотрофию мышц. Клиническое течение буллезной эмфиземы легких определяется, преимущественно тяжестью возникших осложнений, в связи с этим заболевание может никак не проявлять себя. Несмотря на то, что измененные участки легочной ткани не участвуют в газообмене, компенсаторные возможности легких способны длительное время обеспечивать нормальный газообмен в легких. В том случае, если буллы достигают значительных размеров, они могут сдавливать функционирующие участки легкого, что сопровождается нарушением дыхательной функции. Симптомы дыхательной недостаточности могут выявляться у лиц с множественными, двусторонними буллами, а также буллезной болезнью, которая сопровождается диффузной эмфиземы легких.

Диагностика

При диагностировании буллезной эмфиземы легких учитываются данные клинических, функциональных и рентгенологических исследований. Рентгенография легких не всегда позволяет выявить буллезную эмфизему легких. В то же время, возможность лучевой диагностики существенно расширяет применение компьютерной томографии легких. На томограммах буллы определяются как тонкостенные полости с четкими и ровными контурами. При сомнительном диагнозе достоверную информацию позволяет получить торакоскопия.

Иногда может потребоваться проведение вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких, которая позволяет оценить соотношение функционирующей и неучаствующей в вентиляции легочной ткани, что чрезвычайно важно для планирования хирургического вмешательства.

Лечение

Пациенты с бессимптомным течением буллезной эмфиземы легких и первым эпизодом спонтанного пневмоторакса должны находится под наблюдением специалиста. Они должны избегать физического напряжения и инфекционных заболеваний. Предотвратить прогрессирование буллезной эмфиземы легких позволяют методы физической реабилитации, метаболическая терапия, физиотерапия. При возникшем спонтанно пневмотораксе показано немедленное выполнение плевральной пункции или дренирования плевральной полости с целью расправления легкого.

В случае нарастания признаков дыхательной недостаточности, увеличения размеров полости, возникновения рецидивов пневмоторакса, неэффективности дренирующих процедур для расправления легкого, ставится вопрос о необходимости проведения хирургического лечения буллезной эмфиземы.

Профилактика

Профилактика буллезной болезни идентична методам предупреждения эмфиземы легких. Таким больным необходимо полностью отказаться от курения, контакта с вредными производственными и средовыми факторами, а также необходимо проведение мероприятий направленных на предупреждение респираторных инфекций.