Синдром Гийена-Барре (СГБ, острый полирадикулоневрит) — острая аутоиммунная воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами.
Описание синдрома было опубликовано в 1916 году французскими врачами Жоржем Гийеном и Жаном Барре, и названо в их честь.
В западных странах заболеваемость составляет порядка 0,89—1,89 случаев в год на 100 тысяч жителей. Риск заболевания возрастает примерно на 20 % с каждым десятилетием жизни: оно более вероятно у взрослых и пожилых. У мужчин встречается в 1,78 раз чаще, чем у женщин.
Этиология и патогенез
За 1—3 недели до проявления заболевания у большинства пациентов отмечают признаки инфекции желудочно-кишечного тракта или дыхательных путей. Чаще всего — после энтерита, вызванного Campylobacter jejuni (риск развития СГБ повышается примерно в 100 раз). Также это может быть инфекция, вызванная герпес-вирусами (цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр и др.), микоплазмами, гемофильной палочкой и др. В частности, синдром Гийена — Барре может быть проявлением ВИЧ-инфекции. Вероятно, перенесённая инфекция запускает аутоиммунную реакцию (иммунная система организма поражает собственные клетки). Эту же роль могут играть вакцинации, оперативные вмешательства, травмы периферических нервов. Аутоиммунная реакция против антигенов шванновских клеток и миелина приводит к отёку, лимфоцитарной инфильтрации и сегментарной демиелинизации корешков спинномозговых и черепных нервов. Реже атаке подвергаются антигены аксонов периферических нервов (при аксональном варианте синдрома).
В апреле 2020 появились данные о возможном развитии данного синдрома, вызванным SARS-CoV-2.
Этот синдром может быть одним из побочных эффектов пембролизумаба («Китруда») — препарата из группы иммунотерапии рака[8], а также вакцины Johnson & Johnson против COVID-19 Ad26.COV2.S.
Классификация
Различают следующие клинические варианты СГБ:
Мнение врачей:
Синдром Гийена-Барре – это редкое, но серьезное заболевание, характеризующееся поражением периферической нервной системы. Врачи отмечают, что данный синдром чаще всего развивается после вирусной инфекции или вакцинации. Основными симптомами являются слабость и онемение в конечностях, что может привести к параличу мышц. Диагностика основывается на клинических проявлениях и результатах дополнительных исследований. Лечение включает в себя терапию для снижения воспаления и поддержания функций организма. Важно своевременно обращаться к специалистам для диагностики и лечения данного заболевания.
Симптоматика
Заболевание характеризуется относительно симметричной мышечной слабостью (вялый парез), которая типично начинается в проксимальных отделах мышц ног и через несколько часов или дней распространяется на руки. Часто слабость сопровождается парестезиями пальцев стоп и кистей. Иногда слабость в первую очередь возникает в руках или одновременно в руках и ногах. Повышается содержание белка в спинномозговой жидкости (начиная со 2-й недели заболевания). В тяжелых случаях возникают параличи дыхательных и краниальных мышц, главным образом мимических и бульбарных. Нередки боли в спине, плечевом и тазовом поясе, иногда иррадиирующие по ходу корешков, симптомы натяжения. Пациенты, особенно с сопутствующим сахарным диабетом, расположены к развитию пролежней. Часто отмечаются выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, ортостатическая гипотензия, синусовая тахикардия, брадиаритмия, преходящая задержка мочи. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца. Достигнув пика, симптоматика стабилизируется (фаза плато длится 2—4 недели), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до 1—2 лет.
Смерть возможна от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательного и/или бульбарного центров, пневмонии, тромбоэмболии лёгочных артерий, остановки сердца, сепсиса.
Читайте также:
При использовании современных методов интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, летальность в последнее десятилетие снизилась до 3—5 %.
Лечение
Даже в лёгких случаях к синдрому Гийена — Барре в острой фазе следует относиться как к неотложному состоянию ввиду опасности быстрого развития тяжелой дыхательной недостаточности или нарушения сердечного ритма. Обязательна срочная госпитализация больных в отделения интенсивной терапии. В фазе прогрессирования — почасовое наблюдение за состоянием больного с оценкой дыхательной функции, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры, тазовых функций. Ранние признаки дыхательной недостаточности: ослабление голоса, необходимость делать паузы для вдоха во время разговора, выступание пота на лбу и тахикардия при форсированном дыхании, ослабление кашля. При бульбарном параличе бывают необходимы интубация и введение назогастрального зонда. Плазмаферез и иммуноглобулин внутривенно, способные ускорять восстановление и уменьшать остаточный дефект, особенно целесообразны в фазе прогрессирования (обычно в первые 2—3 недели от начала заболевания). Кортикостероиды не улучшают исход заболевания. В целях профилактики тромбоза глубоких вен голени (при плегии в ногах) назначают малые дозы гепарина или низкомолекулярный гепарин (фраксипарин). При парезе мимической мускулатуры необходимы меры по защите роговицы (закапывание глазных капель, повязка на ночь). Важное значение имеют ранние реабилитационные мероприятия, включающие массаж, лечебную гимнастику, другие физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации, магнитотерапия, радоновые и сероводородные ванны, электростимуляция и др.).
Опыт других людей
Синдром Гийена-Барре – это редкое, но серьезное неврологическое заболевание, вызывающее паралич и ослабление мышц. Люди, перенесшие этот синдром, описывают его как жуткое и пугающее состояние, когда ты теряешь контроль над своим телом. Они рассказывают о чувстве полной бессилии и страхе перед неизвестным. Однако, многие также отмечают силу духа и выносливость, необходимые для борьбы с этим заболеванием. Люди, пережившие Синдром Гийена-Барре, подчеркивают важность поддержки близких и профессионального медицинского ухода в процессе выздоровления.
Прогноз
Тяжёлые случаи синдрома Гийена — Барре наблюдаются редко, но они могут приводить практически к полному параличу.
Большинство людей полностью выздоравливают даже в самых тяжёлых случаях синдром Гийена-Барре.
Частые вопросы
Как проявляется синдром Гийена-Барре?
На начальных этапах больной может ощущать характерную слабость и покалывание, снижение выраженности или отсутствие рефлексов. В 90% случаев пик слабости приходится на 3-4 неделю с момента дебютирования патологии.
Сколько живут с синдромом Гийена Барре?
Прогноз при СГБ Синдром Гийена – Барре фатальный в <, 2%. В большинстве случаев через несколько месяцев наступает улучшение, но примерно у 30% взрослых и у еще большей доли детей резидуальная слабость сохраняется примерно в течение 3 лет.
Какие признаки вызывают сомнения в диагнозе синдрома Гийена Барре?
Наличие стойких тазовых нарушений, выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, а также четкого уровня расстройств чувствительности должны вызывать сомнения в диагнозе «синдром Гийена-Барре».
Какие анализы показывают синдром Гийена-Барре?
Общий анализ крови, включающий СОЭ и лейкоцитарную формулу,Белок общий в ликворе,СОЭ (скорость оседания эритроцитов),Определение уровня витамина B12 (цианокобаламина) в организме,Выявление тяжелых металлов в моче.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых симптомах синдрома Гийена-Барре, таких как слабость в ногах, онемение или покалывание.
СОВЕТ №2
Следите за своим здоровьем и избегайте переутомления, так как стресс и усталость могут усугубить симптомы заболевания.
СОВЕТ №3
Поддерживайте свой иммунитет здоровым, употребляя витамины, занимаясь спортом и правильно питаясь.
